Summary Prions are extremely resistant to disinfection and sterilization methods used so far. The pathogenic prion protein core (called prion) consists of 142 aminoacids, is resistant to proteolytic enzymes, has a mass of 15 pikograms and is filtrabile. Fixed by dessication or chemicals may retain infectivity for years. It survives dry heat at 200 0C for 1-2 hours. Prions are fixed to stainless steel within minutes and remain infectious for long periods. Their pathogenetic properties depent on tertiary spatial structure (conformation) which is specific and transmissible in experiment.
The prion decontamination appears by far the most important area of the prion science because very littie, or nothing, has been done in the majority of world hospitals to prevent iatrogenic transmission. The number of potentially infectious patients is not known. Therefore, patients undergoing neurosurgery, laryngeal or ophtalmic operations, orthodental treatments and even anaesthetic or endoscopic applications should be classified into risk groups, even if clinically priondisease inapparent. The use (or misuse) of disposable instruments is certainly not the final answer for all cases and classic decontamination procedures, if possible because of the character of medical
devices, appear still of greatest importance. We consider the high pathogen safety (HPS) autoclave from FEDEGARI as the best actual equipment for the effective decontamination of prions in the hospital practice. The investment costs are moderate and the handling is simple but must be careful. It appears practicable even in
small specialized units.

Prioni, Malattie da Prioni e Decontaminazione
Parole chiave Decontaminazione da prioni in ospedale
Riassunto I prioni sono estremamaante resistenti ai sistemi di disinfezione e strerilizzazione normalmente usati. La proteina prionica patogena consiste in di 142 aminoacidi, è resistente agli enzimi proteolitici, ha una massa di 15 picogrammi ed è filtrabile.Se fissata mediante l'essiccamento o con sostanze chimiche essa può mantenere il suo grado di infettività per anni.Sopravvive al calore secco a 200°C per 1-2 ore.I prioni si fissano in pochi minuti sull'acciaio inossidabile e rimangono
infettivi per lungo tempo. Le loro proprietà patologiche derivano dalla struttura spaziale terziaria che è specifica e sperimentalmente trasmissibile. La decontaminazione dei prioni costituisce il problema più rilevante poichè niente o molto poco è stato fatto nella maggior parte degli ospedali per prevenire la trasmissione iatrogena. Il numero dei pazienti potenzialmente infetti non è conosciuto; In ogni caso pazienti che hanno subito interventi di neurochirurgia o dell'apparato laringeo ed oftalmico, trattamenti ortodentali, applicazioni endoscopiche o che hanno subito anestesie, dovrebbero essere
considerati gruppi a rischio anche se clinicamente privi di sintomi da prioni. L'uso di strumentario medico a perdere non può costituire la risposta decisiva e le classiche procedure di decontaminazione sopratutto per certi strumentari medici è ancora di estrema importanza. In questo lavoro viene descritta la notevole capacità di decontaminazione degli autoclavi Fedegari che costituiscono il migliore sistema oggi per la decontaminazione dei prioni nella pratica ospedaliera. I costi di investimento sono moderati e l'uso è semplice e accurato; Il loro uso è particolarmente adatto in piccole unità mediche specializzate.

Prions , Maladies à Prions et Décontamination
Mots-clé Décontamination à prions dans les Hôpitaux.
Résumé Les prions sont extrêmement résistants aux systèmes de désinfection et de stérilisation que l'on utilise couramment. La protéine pathogène du prion consiste à 142 aminoacides; elle est résistante aux enzymes protéolytiques, a une masse de 15 picogrammes et peut être filtrée. Lorsqu'elle est fixée par le séchage, ou bien par des substances chimiques, elle peut garder son dégrée d'infectiosité pendant des années. Elle survit à la chaleur sèche à 200°C pendant une ou deux heures. En quelques minutes seulement, les prions peuvent se fixer sur l'acier inoxydable et rester infectieux longtemps. Leur propriétés pathologiques tiennent à une structure spatiale tridimensionnelle et spécifique qui peut être transmise expérimentalement. La décontamination des prions reste un problème important puisque dans la plupart des hôpitaux il n'y a pas eu de mesures efficaces pour prévenir la transmission iatrogène. Le nombre des patients potentiellement infectés est encore inconnu. De toute manière, les patients qui ont été soumis à des soins neurochirurgicaux, à des interventions aux appareils laryngien et ophtalmique, à des traitements orthodontiques, à une
chirurgie endoscopique ou à des anesthésies, doivent être considérés comme des groupes à risque, bien que cliniquement ils ne montrent aucun symptôme à prions. Le recours aux instruments chirurgicaux ne peut pas être considéré comme une solution définitive. Ainsi, les procédures traditionnelles de décontamination restent fondamentales, surtout en ce qui concerne certains instruments médicaux. Dans cette étude, les auteurs décrivent la capacité de décontamination des Autoclaves Fedegari, qui sont à présent le système le meilleur pour la décontamination des prions
dans des milieux hospitaliers. Le coût d'investissement est assez modéré et leur emploi est facile et précis. En particulier, elles sont indiqués pour les petites unités médicales spécialisées.

Prionen, Prionenkrankheiten und dekontaminierung-methoden
Schusselworter Prionen dekontaminierung in Sterilizationabteilungen
Zusammenfassung Prionen sind äusserst resistent gegen bisher angewendete Desinfektions-und Sterilisationsmethoden. Das pathogene Prion Kern-Protein besteht aus 142 Aminosäuren und ist resistent gegen proteolytische Enzyme. Es wiegt 15 Pikogram und ist filtriertbar. Durch Austrocknung oder chemisch fixierte Prionen behalten ihre Infektiosität über Jahre, und sie überstehen trockene Hitze (200°C) bis zwei Stunden. Prionen setzen sich minutenschnell fest an rostfreiem Stahl und bleiben längere Zeit infektiös. Ihra Pathogenität ist auf die räumliche Struktur (Konformation)
zurückzuführen, die spezifisch ist und die im Experiment übertragbar ist.
Die Inaktivierung von Prionen scheint der wichtigste Bereich der Prionenforschung zu werden, weil in den meisten Spitälern der Welt wenig oder nichts unternommen wurde, um iatrogene Ubertragungen zu verhindern. Die Zahl der potentiell infektiösen Patienten ist nicht bekannt. Daher sollten Patienten, die sich neurochirurgischen Eingriffen, oder Eingriffen am Kehlkopf oder am Auge, Kieferoperationen und Anästesie oder Endoskopie-Behandlungen unterziehen, als Risiko-Gruppen eingestuft werden, selbst wenn sich eine Prion-Erkrankung klinisch nicht manifestiert. Der Gebrauch (oder Missbrauch) von Einweg-Instrumenten ist sicher nicht die endgültige Antwort für alle Anwendungen und klassische, den Eigenschaften von medizinischen Instrumenten angepasste
Dekontaminierungs-Methoden sind immer noch von grösster Wichtigkeit.
Wir beurteilen den HPS (High Pathogen Safety) Autoklav der Firma FEDEGARI als die zur Zeit beste Ausrüstung zur wirksamen Inaktivierung von Prionen für Spitäler. Die Anschaffungskosten sind zumutbar und die Bedienung ist einfach, muss aber zuverlässig erfolgen. Der HPS Autoklav eignet sich auch für kleine spezilialisierte Abteilungen.